乐搜网 社会新闻 重庆肝胆外科专家“揭秘”: 女童患“怪病”不停走动还傻笑

重庆肝胆外科专家“揭秘”: 女童患“怪病”不停走动还傻笑

AD

图为手术现场。重庆医科大学附属儿童医院供图   中新网重庆新闻5月25日电(袁儒青)25日,记者从重庆医科大学附属儿童医院获悉,该院近日收了一名患有一种“怪病”的2岁女童,在家里不停走动,经常傻笑,神情呆滞,家…

重庆肝胆外科专家“揭秘”: 女童患“怪病”不停走动还傻笑
图为手术现场。重庆医科大学附属儿童医院供图

  中新网重庆新闻5月25日电(袁儒青)25日,记者从重庆医科大学附属儿童医院获悉,该院近日收了一名患有一种“怪病”的2岁女童,在家里不停走动,经常傻笑,神情呆滞,家长喊了也不答应。这是怎么回事?

  患者爸爸说,女儿以前活泼可爱,但一次感冒后行为突然就变成这样了。于是,他们带孩子来到重医儿童医院。

  重医儿童医院肝胆外科主任张明满教授介绍,孩子体内的血氨非常高,超过400umol/L,高度怀疑是遗传代谢性疾病,经过尿液有机酸分析和基因检查,婷婷被确诊为“尿素循环障碍”疾病,这是一种罕见病,在新生儿中的发病率约为三万分之一。

  尿素循环是机体将各种代谢途径中产生的那些“有毒”的氨合成“无毒”的尿素,并由尿液排出的代谢途径。尿素循环障碍是由于参与尿素循环过程中相关的酶或载体缺陷,尿素循环不能正常进行,导致血氨等毒性产物在体内堆积,出现神经系统症状及肝脏损害等的一种先天性代谢缺陷病。

  尿毒循环障碍常于新生儿早期发病,患儿哺乳后出现爆发性高氨血症,致残率及死亡率极高。患儿发作常常起病急,可有食欲缺乏、精神反应减弱、呕吐、嗜睡、呼吸急促、抽搐、昏迷等症状,还可能会发生肝性脑病、糖尿病等并发症。

  该怎么办?全肝移植或活体部分肝脏移植是治疗尿素循环障碍的根治办法。通过与家长沟通,孩子爸爸自愿捐肝给女儿进行肝移植手术。

  通过充分的术前准备,日前,女童的爸爸被推进手术室。

  10时手术开始,游离肝周韧带,解剖肝动脉、门静脉,保护胆道,张明满教授带领肝移植团队按照手术预案有条不紊地进行手术。

  与此同时,该患者的手术也顺利展开,在放大镜的辅助下,医生们仔细分离着每一条血管,这仅仅几毫米的血管将决定这台手术的成败。

  12时58分,爸爸的左外叶成功切除,为保护这部分肝脏,医生需要在极短的时间内对肝脏进行修整,以便能更好地跟女儿的血管匹配。

  13时40分,患者的肝脏也顺利切除,爸爸的220g肝脏顺利植入女儿体内。

  14时28分,重要的时刻到来,孩子的门静脉重新开放,血液迅速充满整个肝脏,肝脏灌注非常成功,这意味着手术最关键的部分成功了。肝脏的热缺血时间仅仅只有67秒,冷缺血时间只有1小时30分钟,这在国内及国际都是处于领先水平。

  但手术并没有结束,团队医生们需要继续吻合胆道及肠道。

  直至晚上20时,历时8个多小时的肝移植手术才顺利结束。术后,该女童恢复良好。

本文来自网络,不代表乐搜网立场,转载请注明出处:http://www.lesonet.cn/news/shxw/202106073899.html

作者: 乐搜网

重庆生活信息类实用资讯。

发表回复

联系我们

联系我们

17384091595

在线咨询: QQ交谈

邮箱: 316558197@qq.com

工作时间:周一至周五,9:00-17:30,节假日休息

关注微信
微信扫一扫关注我们

微信扫一扫关注我们

关注微博
返回顶部